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第754章 僵人综合症,极其罕见的疾病

“僵人综合症的前驱症状初期是在腹部躯干和肌肉的阵阵酸痛上,除此之外还会有一种紧迫感,呈现出非特异性和一过性,继而还会连累到四肢。” “除此之外,症状的进展方面,常见的躯干四肢和颈部的肌肉会持续性或者是波动性的僵硬,尤其是腹肌呈现出板样或者是石头样坚实,主动肌和对抗肌同时受累,关节固定随意活动受限,严重的时候关节固定为僵人样姿势,国内的话会以咀嚼肌多见,其次就是颈部肌肉首发。” “第四。” “我们还需要考虑阵发性痛,生痉挛以及触发因素。” “也就是说由于肌肉的持续僵硬,突然的刺激或者是情绪紧张,总是能够引起肌肉的阵阵痉挛和抽痛,强力的肌肉萎缩,主要会连累到肘性肌肉或者是肢体,颅神经有的时候会被连连告,但也有的时候可以被避免。” “而通常下这个时候,病人都会伴随着非常恐怖的紧张情绪,会因为疼痛而大声的嚎叫,通常都会大汗淋漓,呼吸急促,心动过速,甚至有人会出现瞳孔散大,血压升高和体温迅速升高等严重的发作性,自主神经功能紊乱。” “肌肉僵硬更是为全身弥漫性的,也会变成局灶性受累,骨盆带,肩胛带,棘突肌,腹肌受累也是最为常见的。” “小腿前部肌群不如后部肌群收缩力大,所以有的时候会出现脚趾翻转畸形。” “不光是脚趾就连骨骼也很容易出现畸形,尤其是脊柱腰段前凹畸形,这通常都是由于肌肉僵硬的力量超过了肌肉自主收缩能力,所以在痉挛发作的时候会出现自发性骨折。” “整个过程都会持续几分钟到十几分钟为止,有很大的概率会自行的缓解,所以如果我们要把这位病人收治入院的话,那么首先要做的就是要将病人放在一个安静的环境里,不要出现吵闹声,不要出现震动,甚至于连肢体主动或者是被动的活动都要小心翼翼的进行,更是要做好家属的工作,必须让病人保持一个情绪不激动,一个稳定的状态,不让病人出现恐惧的情况,考虑在现在是12月份大冬天,所以病人的房间里一定要有空调,24小时开着空调,不能让病人碰冷,甚至就连说话和进食的时候,也一定要提高警惕,因为这些都是导致出现这种情况的直接诱因。” 朱教授的这番话一说出口,作为直属医生的肖尧,脸色立刻变得无比严肃起来。 他刚才已经在系统之中学习过了关于僵人综合症的相关情况。 所以也很清楚,朱教授说的没有问题。 同样更清楚的是! 肖尧此时此刻如果真的选择把病人收治入院的话,那不亚于接了一个大地雷,而且还是随时都会爆炸的那种大地雷。 就说——病人只要听到吵闹声震动声,当他的情绪激动或者是陷入恐惧,哪怕就是天气寒冷一点,甚至就是正常之间的沟通说话,甚至只是吃饭,都有可能会刺激到他。 面对这样的病人,那必须要提高12分的警惕心,小心翼翼……应该说再怎么小心都不为过了。 按理来说。 这样的病房不是没有,但是这个价格肯定是高出很多正常人接受不了的心理预期。 而且要求的不管是护士还是护工,难道必须要有充足的经验才可以,一般来说,寻常人是应付不了这种硬性要求的。 更何况医院本来就是人来人往,热闹非凡的地方,吵闹声不绝于耳,在这样的环境之中,要保持一个安静的休养生息的一个病房……或多或少的都是有不小的难度啊。 “同时,国际上曾经提出过关于此病的患者,在睡眠的时候,肌肉僵硬的情况会减轻,甚至有一小部分的患者可能会出现完全消失的情况。” “我这边可以考虑一下,进行神经阻塞,也就是进行全身麻醉,或者是静脉推注肌松剂,从而解决肌肉僵硬的问题。” “而在睡眠中会出现这样的情况,可能是由于睡眠时椎体细胞处于静息状态,椎体束纤维的兴奋性冲动有所缓解和解除,所以一直以来封印的肌肉终于可以松弛下来,症状出现了缓解,肌电图上也会显示出持续运动单位的消失。” 朱教授顿了顿后,目光从在场的各位专家教授医生的脸上扫过,随后又继续说道。 “同时需要引起我们注意力的就是——” “其中有少数病人会出现吞咽困难和呼吸肌受累以及胸锁r突肌紧张的问题,也有部分患者出现的情感障碍,典型的就是抑郁,失眠,幻觉和妄想,所以我认为需要精神科插入,这些方面精神科的专家们处理起来绝对要比我们这些门外汉更轻松一些。” 朱教授此番话一说出口,立刻便博得了在场大部分医生教授的同意。 能门门学,门门精的人,实在是太少太少了,绝大部分人都不是这样的天才。 所以术业有专攻这句话在医院里显得更加真实,甚至可以被奉为真理。 专业的事情就要交给专业的人去干! 情绪障碍问题就要交给心理科和精神科的医生。 其他的他们自然是谁负责谁擅长谁来解决。 没毛病。 “还有一点!” 朱教授继续说道。 “我认为除了刚刚做的检查之外,我们还需要另外补做几项检查。” “因为根据我查阅的资料,显示出一部分的僵人综合症的患者,除了肌肉僵硬和由此引起的运动障碍以外,还有一部分会伴随着椎体束征,脑干和颅神经征,而且这个比例占据有467~75,并不是一个很低的数据了。” “为了防止万一,我建议再补做几项检查。” 听到这里,张教授率先点头。 “我同意。” “没问题。” “ok。” “我也是。” “碰上这种疑难杂症,再怎么小心都不为过。” 在场的其他教授们纷纷点点头附和的说道。 同样的肖尧这边也是大力赞成。 就像刚刚那位戴着眼镜的女教授所说的一样,碰上这样的像是僵人综合症这种国内都少见,只有几十例病人的疑难杂症,他们第二医院的医生再怎么小心都一点都不为过。 “我刚刚掉出来了数据图以及对比图。” “肌电图方面,今日我们接待的这位病人显示出强直肌肉净化器呈现出持续性的正常运动单位电位,在躯体感受到刺激或者是被动运动后出现了自发痉挛期,而且数据在突然增加。” “这一点非常非常符合僵人综合症的症状。” “我建议可以考虑一下在人也就是患者熟睡之后静脉滴注或者是静脉注射地西泮,又或者是进行全身或脊髓麻醉。” 听到这里,包括肖尧在内的所有人瞬间都沉默下来,大家都皱着眉头,开始思考这个可能性。 地西泮。 别名也叫做安定和苯甲二氮卓。 这是一种白色或者是类白色的结晶粉末,而且是没有臭味和味苦的,可以在乙醇中溶解,在水中几乎无法溶解。 通常来说,这种作为苯二氮卓类的抗焦虑药物,具有抗焦虑,镇静,催眠和抗惊厥以及抗癫痫和中枢性肌肉松弛的作用。 而且这个药的效果相当的强烈,尤其是在抗焦虑方面作用性更是强的离谱,是氯氮卓的5倍。 因为这个药物可以选择性的作用于大脑边缘系统与中枢苯二氯卓受体结合,从而促进y-氨基丁酸的释放或者是突触传递功能。 在使用较大剂量的时候可以诱导病人入睡,与巴苯妥类催眠药比较起来,使用地西泮的话治疗的效果更好一些,对呼吸的影响也会比较小,而且对快播睡眠几乎毫无影响,对肝药酶也毫无影响,大剂量的时候也不会引起麻醉。 所以从某些角度来说,它要比安眠药更适合作为催眠药。 除此之外,这个药还具有相当不错的抗癫痫作用,对于癫痫持续状态极为有效,静脉注射时可以使70~80的癫痫得到控制。 抗惊厥的效果也相当可以,是氯氮卓的10倍。 口服的吸收速度很快,大概一小时左右会达到血液的高峰浓度,肌肉注射后吸收不规律。且慢静脉注射后会迅速进入中枢而生效,但是快速站分布故而持续,时间会比较短一些。 所以…… 综上所述。 如果再考虑地西泮的作用的话,那么和这位病人的适配性确实也比较高。 至少要比全身或者是脊髓麻醉来的应该是好点。 想到这里。 肖尧刚刚有些舒缓的眉毛,不禁就再次紧紧的蹙在了一起,眼里带上了一抹凝重。 毕竟麻醉也是有很大的风险。 说白了。 麻醉就是通过药物或者是其他方式使病人的整体和局部丧失失去感觉,以达到无痛的目的。 现在基本上大大小小的手术都是要做麻醉的。 但是麻醉的次数多,不代表着麻醉就没有问题了。 局部麻醉的风险性肯定要相对于小一点点,但如果按照朱教授所说的全身麻醉的话……那风险性可就……提高了不少啊。 全身麻醉是有小概率会出现并发症的,而且还会出现相当严重的并发症。 第一,迷走神经反射。 迷走神经分布区域,若是受到了刺激压迫的话,会通过心抑制神经纤维抑制心脏,会导致心律失常,甚至是停搏。 第二,恶性高热。 这是一种急性且致命性的遗传代谢性疾病,会在全麻吸入或者是琥珀胆碱所激发,表现为骨骼肌代谢亢进的特征的全麻危象。 死亡率达到70~9015岁的占有521,男性占有568。 而且这种情况下,所有的挥发性麻药都会引起恶性高热。 在不做基因测定的前提下,怎么能确定他到底有没有这个病呢? 如果有这个病的条件,那么全身麻醉就不是治病,而是要命了。 而且又要怎么劝说病人家属同意做这个基因测定? 这都是问题。 第三,肺动脉栓塞。 其他的就不用说了,所以说全身麻醉不是没有危险的,如果可以的话和地西泮相比,相信在场的所有人,宁可选择地西泮。 这也是肖尧的想法。 与此同时。 高台上的朱教授并没有等待其他人的回复,而是继续在说道。 “我仔细的对比了国外给出来的相关数据和我们病人的肌肉活检。” “好消息是病人大部分的情况下都是正常的,只有个别的肌纤维轻度透明样变性,说明总体上来说,这个病情应该并没有我们想象中的那么严重,还属于可控范围之内。” “病人的脑电图检查是正常的。” “脑脊液检查方面细胞数也是正常的。” “血液检查出有自身的免疫性抗体。” “头部ct和头部核磁共振检查也没有异常发现。” “尿肌酸排出虽然出现了增高,但并非是特性改变。” 说到这里的时候,朱教授语气微微一顿,随后又继续说。 “在症状方面。” “病人首先就是含有面积咀嚼肌的体轴肌出现了持续僵硬并且强直,而且呈现出板状样,肢体近端肌也因此受到了连累。” “其次,病人有异常的体轴姿态,经常过度的腰脊柱前凹。” “同时根据家属所说,病人经常出现突发的痛性痉挛,而且在仔细回忆之后发现病人出现这些情况的时候,之前都出现了情绪烦乱,还有就是随意运动和卫衣料道的清洁以及体感的刺激,在睡着之后症状就消失了。” “所以我个人认为这就是典型的僵人综合症,无疑了。” 随着朱教授的话音落下,在场的各位教授们又一次的商讨完毕之后,纷纷点头,算是彻底赞同了朱教授的判断。 等到把病人和家属叫进来,又和他们详细的解释了一番之后,家属这边则是急的有些挠头。 “我听明白了。” “就是说我家这个情况必须要安静的养着,甚至我都不能和他大小声,对吧。” “虽然说是我这个人脾气暴躁,但是我也能忍得住,好歹我也是……不管咋说,我和我老公也算是风风雨雨走过来的,不可能说是他一生病我就拍拍屁股,直接撒丫子就跑的,那不就真成了夫妻本是同林鸟,大难临头各自飞了吗,我不干这种扯犊子的事儿。” 妻子继续说道。 “就是吧,我就想知道我老公首先跟僵尸没关系,对吧!” “对!” “那肯定没关系。” 肖尧肯定的点了点头。 “ok。” “既然和僵尸没关系,那我就安心了,我可以把孩子送到孩子姥姥家或者是奶奶家去都行,然后或者是白天我们双方换班,白天我负责在家里看孩子,晚上我再负责看老公的都可以,这没毛病,我就想知道我老公这个病能治吗?怎么治?要花多少钱能治病?” “这钱要是太多的话,我们可能掏不起,毕竟不可能说是因为我老公的问题,就把家里的房子啊车啊全部都卖了,车子当然是没问题,能卖就卖了,那房子不可能的,毕竟我家孩子也眼瞅着要高考成年了,再过两年人家都该娶媳妇生孩子了,这要是……连房子都没有的话,他去哪儿娶媳妇儿,不是说我这个人没感情自私心重啥的哈,咱这就是就事论事。” 妻子很是冷静的分析着。 “反正我老公现在这个情况肯定改不了,所以房子我们是不可能卖的,这个钱要是太多的话,我们肯定是选择回家治的。” “然后就是说我老公这个病到底怎么治啊?” “这位家属你先别急,听我慢慢说。” 朱教授笑着安抚着家属的情绪,随后认真的且缓缓的说道。 “首先,像是你丈夫这个情况,苯二氮卓类是目前治疗这个病的首选药物。” “换句话说就是通过安定来治疗。” 安定? 托电视剧的鸿福。 现在的人们也都相当清楚安定是个什么样的,什么作用啥的不了解,但是说白了就是个镇定剂。 像是自家老公这种的情绪不能够太波动,甚至就连说话啥的都要注意语调和声音大小的,稍有一个不对劲,就指不定抽搐起来的情况,还真别说,这定镇定剂肯定是有用的,也是必须要用的。 妻子在微微一愣之后,便若有所思的点了点头,算是明白了这位教授的建议。 “安定的药效是主要是通过引起脊髓内突触前抑制来实现肌肉放松的作用的,剂量的话经过我们的商讨也会到时候给你一个具体的数值,等着病人出现好转之后,在每日逐渐的缩减药量,直到最后可以停止使用药物。” 朱教授继续说道。 “但是有一个事情我需要提前问一下,就是氯硝安定。” “这个药的效果静脉滴注,再加上口服的话,非常非常的好,效果很不错,但是会有个别严重的病例,可能会存在窒息或者是呼吸心跳骤停而死亡,所以如果你可以使用其他安定的话,哪怕说是就像你说的回家静养也无所谓,但如果你打算选择这个药的话,那么可能就需要住院治疗了,因为我们需要4小时的查看他的情况,需要安排上病床监护仪才可以防止出现意外。” 妻子听到这话后倒是没什么太大的反应,反而是一旁听见这话的肖尧挑了挑眉头。 氯硝安定。 又被叫做氯硝西泮。 这个药理作用其实和安定以及硝基安定都是很类似的。 但是这个药在抗惊厥的方面,会比安定和硝基安定的效果要强到5倍左右,而且作用会相当迅速,疗效也很稳定,只是长期服用的话可能会产生一个耐受性。 这个药算是一个广谱的抗癫痫药物了,可以用来治疗各型的癫痫。 但是吧,也有一部分的医生认为这个药不能用于癫痫大发作或者是精神运动性发作的问题。 这个药如果静脉滴注的话,的确可以治疗癫痫持续状态,疗效比安定和苯妥英钠更好一些。 但是这个药是有不良反应的。 最简单的就是嗜睡和共济失调以及行为紊乱,如果是行为紊乱的话,就会出现情绪的激动,兴奋和不安,甚至有的人会出现攻击行为。 也有的人会出现焦虑抑郁和这些问题的精神症状包括了头晕乏力,眩晕和言语不清。 也有少部分的病人会出现喜欢的流口水和支气管分泌过多。 甚至还有一部分的会出现皮疹复视和消化道反应。 如果长期使用的话会体重增加。 可问题是这个病人现在目前不是情绪不能受到任何的刺激吗? 如果出现了情绪激烈,那么他们之前的那些努力可不就白费了。 所以为什么要用这个药? 肖尧想到就直接问了出来,朱教授这边倒是给出了合理的答案。 肖尧想了想后…… 还是觉得…… 虽然朱教授说的没毛病也没问题,但是这个病……再配上这个药感觉不太合适,虽然效果确实应该和其他的包括地西泮相比较起来会更好一些就是。 “除此之外,我们会在医院里进行10的水和氯醛灌肠。” “啊?” 听到这句话,妻子很明显的愣了愣神。 似乎不太明白,不是说要控制丈夫的情绪吗?为什么要说灌肠? 如果要灌肠的话,这情绪怎么可能会控制得了? 不过朱教授也没有在这方面过多解释,反而是在继续说道。 “还有就是考虑到这个病是自身免疫性疾病,国外的话,曾经有人使用过免疫抑制剂,皮质激素和静脉使用免疫球蛋白或者是血浆交换疗法来治疗,非常有效果,你们也可以考虑一下。” “不过不管使用什么办法,最需要注意一下呼吸道和泌尿道的感染,注意避免声光刺激,一定要保持病人的情绪稳定,预防各种诱发因素就可以了。如果没有多余的并发症的话,这个病是可以治好的,而且治好的效果是很不错的,也不会说是再出现复发呀什么的,这种惹人麻烦的头疼的问题。” “好。” “那我想想吧。” 妻子听到这话后很明显的常说的一口气,她不怕丈夫生病,就怕丈夫生上一个一辈子都治不好疾病。 现在听到了能治好确实是心中的大石头彻底的放松了不少了。 不过…… 还是那句话。 关于到底要怎么治疗他还是需要想一想,纠结一下。

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